Количката е празна


обратно

Коварно белодробно заболяване отнема животи

24 май 2018

Сърдечно-съдовите и онкологичните заболявания причиняват много смъртни случаи годишно, но има едно коварно заболяване, което често остава недиагностицирано. В зависимост от фазата, в което е открито остават между 6 месеца и 5 години живот след поставяне на диагнозата. Става дума за белодробната фиброза.

И докато в България подобна диагноза е поставена едва на няколкостотин души поради малката информираност на самите пациенти, в Европейския съюз има между 80 и 110 хиляди пациента с подобно заболяване, а броят им нараства ежегодно. Дихателната недостатъчност е причина за 80% от смъртността на болните.

Проф. Коста Костов, национален консултант по пулмология и началник на Клиниката по белодробни болести на ВМА напомня [1], че първият симптом е задух при леки физически усилия. Може да има суха кашлица. Болестта засяга предимно хора над 50 години, но най-много са регистрираните случаи от 66 до 79 г. Повечето са мъже, които пушат редовно. Ето защо, ако имате някакви оплаквания профилактичния преглед при пулмолог е повече от желателен и може да удължи живота ви.  

А ето и малко повече информация за устройството на белия дроб. [2] Той е чифтен орган от дихателната система, свързващ я с кръвоносната система на дишащите въздух гръбначни. В него се извършва газовият обмен, а венозната кръв се превръща в артериална. Притежава огромна площ благодарение на сложна мозайка от клетки, които образуват милиони мънички тънкостенни въздушни торбички – алвеоли. Те са полусферични и след достигане на въздуха извършват газообмена. Няколко алвеоли, разположени една до друга и с общ вход образуват алвеоларна торбичка, която е с диаметър около 0,1μm. Множество от такива торбички изграждат общото пространство на алвеоларния вход. Те имат изключително тънки стени и са обгърнати от богата капилярна мрежа, която внася венозна кръв. След превръщането ѝ в артериална тя се доставя до сърцето.

В зависимост от дълбочината на вдишване и издишване може да влезе и излезе различно количество въздух. Количеството въздух, което излиза от белия дроб при нормално издишване се нарича дихателен обем или дихателен въздух. При новородени той е 12  куб. см, а при възрастни около 500 куб. см. За характеризиране на белодробната вентилация се използва понятието витален капацитет. Средният при човека е около 3500 куб. см. За сравнение – при коня е между 25 и 30 000 куб. см. Може да се измени при хора с физическа подготовка. Обемната вместимост се измерва с уред – спирометър. Зависи от пола, възрастта и здравето.Заболявания, при които белият дроб губи еластичността си водят до намаляване на дихателните функции.

Бронхиолите започват от трахеята и се разделят на 23 генерации. Първите 16 от тях образуват проводната част на дихателната система, в чийто състав влизат бронхи, бронхиоли и терминални бронхиоли. Самите бронхиоли са разклонения на бронхиалното дърво и не съдържат хрущял. Стените им са изградени от епителни клетки, съединителна тъкан и гладкомускулни влакна. Преходът от бронх в бронхиола е плавен.

Белите дробове изпълняват и недихателни функции:

  • Защитават сърцето от нараняване
  • Съдържат около 9-10% от кръвта в човешкия организъм и са като резервоар в случай на кръвозагуба
  • Участват в терморегулацията
  • Въздушния поток при издишване подпомага човешката реч и пеене.
  • Регулират pH на кръвта като променят парциалното налягане на въглеродния диоксид
  • Филтрират малки кръвни съсиреци, образувани в кръвоносната система
  • Филтрират микроскопични мехурчета от газове (например при декомпресия след дълбоководно плуване)
  • Влияят на концентрацията в кръвта на лекарства
  • Образуват бронхиален секрет с имуноглобулин А, който защитава организма от проникване на микроорганизми
  • Образуват слуз с антимикробно действие.

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) [3]е причина и за смъртта на Марлон Брандо, който въпреки финансовите си възможности е бил покосен за по-малко от година. Роден през 1924 и починал на 80 години, той е един от най-знаменитите филмови артисти с много награди. От белодробна фиброза са починали и други знаменитости. [4]

Белодробна фиброза причинява фатален край

При острата форма фаталният край настъпва след 6-8 месеца. Ранната диагностика на заболяването е много важна, но и трудна. Често налага биопсия, но диагнозата може да бъде поставена и чрез компютърна томография. Болестните изменения не могат да се спрат напълно, но могат да се забавят и да се удължи живота. Освен задух при физическо усилие и суха кашлица пациентите могат да имат неспецифични симптоми като загуба на тегло, повишена температура, умора, болки в мускулите и ставите. Друг признак са пукащите звуци при вдишване, подобно на бавно разлепване на велкро, които могат да бъдат чути при преслушване. Деформирането на пръстите на ръцете и краката също е признак, но може да се прояви и при други белодробни заболявания.

Съществуват съвременни лекарства и терапии, които пречат на разрастването на увредената тъкан в белите дробове, но те струват около 2-3000 лв. на месец и не се поемат от НЗОК. По Здравна каса се отпускат само кортикостероиди при изостряне.

Нека да видим какви са причините за възникването на това коварно белодробно заболяване и как да се предпазим.

Колагенът е един от най-важните протеини в човешкото тяло. В извънклетъчната матрица колагеновите молекули образуват полимери, наречени колагенови фибри, които имат голяма здравина и по същество са неразтегаеми. Те могат да издържат на натоварване 10 000 пъти по-голямо от теглото им. По здравината си колагеновите фибрили превъзхождат якостта на стоманена тел със същото сечение. Ето защо, голяма част от колагеновите влакна, състоящи се от колагенови фибрили, влизат в състава на кожата, сухожилията, хрущялите и костите.

В различните тъкани преобладават различни видове колаген и това от своя страна се определя от ролята, която играе колагенът в конкретния орган или тъкан. Например, в слоестата костна тъкан, от която са изградени плоските и тръбните кости на скелета, колагеновите влакна са със силно ориентирана посока: надлъжна - централната част на ламелите, кръстосана и под ъгъл - в периферната част.

Това гарантира, че дори при разслоението на пластовете фибрили, един слой може да продължи и в съседните, като по този начин създава единна влакнеста структура на костта. Ориентираните напречно колагенови влакна могат да бъдат вплетени в междинните слоеве между костните ламели, като по този начин се постига здравината на костните тъкани. В сухожилията колагенът образува плътни паралелни влакна, които позволяват на тези структури да издържат на големи механични натоварвания. 

В хрущялната матрица колагенът формира фибриларна мрежа, която дава сила на хрущяла, а в роговицата на окото колагенът участва в образуването на шестоъгълни решетки на десцеметови /задни погранични/ мембрани, което гарантира прозрачността на роговицата и участието на тези структури в пречупването на светлинните лъчи.

В дермата колагеновите фибрили са ориентирани така, че да образуват мрежа, особено добре развита в участъците на кожата, които изпитват силен натиск (стъпалата, лактите, дланите), а при заздравяването на раните са разпространени хаотично и това има значение за външния вид на белега. И тъй като колагенът е известен като лепилото на организма, на негова основа се разработват различни хирургични лепила и се използва за изработка на колагенови гъби и хидрогелове, които подпомагат зарастването на раните. 

Колагенът се среща и в тъканите на белите дробове като непрекъснато се синтезира и се разгражда. [5] В определени ситуации се наблюдава нарушение в баланса на тези процеси.

Увеличаването на деградацията на колаген е от решаващо значение за предотвратяване на образуването на постоянна тъкан за изграждане на белези, която се появява при различен вид травматични увреждания на белите дробове. Фиброзата може да възникне поради нетипично ремоделиране на тъкани по време на възстановяване от остри белодробни заболявания, при хронични автоимунни или възпалителни заболявания или без установена причина. Ежедневното тютюнопушене на повече от 10 цигари в продължение на години също провокира образуването на тъкани, подобни на тези при зарастването на рани. Някои медикаменти или лъчетерапия също могат да провокират фиброза.

Причина за идиопатична белодробна фиброза (Idiopathic pulmonary fibrosis –IPF) [6] може да бъде и перманентното вдишване на прашинки, образувани при металообработване, дървообработване, добив на въглища, каменоделство, спори на плесени, вдишване на фини частици при дейности, свързани със земеделие и животновъдство и пр.

Белодробна фиброза

Белодробна фиброза се проявява изключително рядко при единични инфекции на белите дробове. Острите бактериални пневмонии също не водят до подобни усложнения, защото с течение на времето засегнатите тъкани се възстановяват. Повтарящите се пристъпи на инфекция могат да доведат до образуване на плътни фиброзни тъкани и в такива случаи се наблюдава аномалии в преноса на кислород. Интересното е, че при спиране на инфекциите има шанс тъканите да се самовъзстановят и фиброзата постепенно да изчезне. Предполага се, че някои от видовете клетки на здравата белодробна тъкан се превръщат във фибробласти и миофибробласти, които произвеждат прекалено много колаген. Вътре в тялото колагеновите молекули си взаимодействат с водните молекули. Учените предполагат, че в зоните на фиброза колагенът е във форма, която не се поддава лесно на разграждане поради увеличаване на омрежването и кръстосаните връзки. От друга страна има доказателства, че с увеличаване на възрастта има повишаване на разграждането на новообразувания колаген преди секретирането от клетките. Това обяснява бръчките по кожата и износването на ставните хрущяли. От друга страна намалява разграждането на колагена в извънклетъчната матрица. Съществуват различни ензими, които могат да разрушат колагена в извънклетъчните матрици, но това би довело до драматични и неблагоприятни ефекти поради разрушаване както на засегнатите участъци, така и на здрави тъкани. Много по-обещаващи са  инхибиторите на кръстосано свързване, които водят до по-бързо разцепване на колагеновите влакна и по-нестабилен като цяло колаген. В идеалния случай това би довело до постепенно и трайно разграждане на колагена, който изгражда тъканите на белезите, без да има значително въздействие върху колагена, който е част от нормалната структура на тъканите.

В наши дни се провеждат кампании за повишаване на информираността за това смъртоносно заболяване. При откриване в ранен стадий въпреки че не може да бъде излекувано напълно в наши дни, животът на заболелите може да бъде удължен. На първо място трябва да се разбере причината за възникване на фиброзата и да се премахне дразнителят, който води до неконтролирано натрупване на съединителна тъкан в белите дробове. Съществуват и медикаменти, които облекчават състоянието.

Ofev (nintedanib) одобрен антифиброзен медикамент. [7] Според клиничните проучвания при леки и средни форми на белодробна фиброза може да забави спада на функциите на белите дробове. Приема се перорално, а нежеланите ефекти са свързани с диария, гадене и болки в корема.
Esbriet ( pirfenidone) също е одобрен антифиброзен медикамент с противовъзпалително действие. Използва се в Европа, Азия, САЩ и Канада. Според клиничните проучвания забавя прогресирането на леките форми на фиброза към средна. Страничните ефекти включват гадене, диария и болки в корема.
Кортикостероидите (кортизон и преднизолон), които се поемат и от НЗОК, потискат имунната система и намаляват възпалението. Имат множество странични ефекти.
Циклофосфамид (марка Cytoxan) е химиотерапевтично средство за потискане на възпалението. Може да се приема както перорално, така и венозно. Има множество странични ефекти.
Азатиоприн (марка Imuran) потиска имунната система. Използва се както за лечение на белодробна фиброза, така и на автоимунни заболявания като ревматоиден артрит.

Mycophenolate mofetil (Cellcept и Myfortic) променя функциите на имунната система и инхибира пролиферацията на белите кръвни клетки. Използва се в комбинация с други медикаменти за лечение на автоимунни заболявания и да предотврати отхвърлянето на трансплантирани органи.

N-acetylcystein е естествен антиоксидант. Въпреки че ползите му при лечение на белодробни фибрози са малки, той все още се предписва.

90% от пациентите с белодробна фиброза се оплакват от стомашно-чревни проблеми и затова им се предписват инхибиторите на протонната помпа (Prilosec, Nexium).

И днес се търсят доброволци, които да бъдат включени в клинични изпитвания на нови медикаменти, тъй като се предполага, че много повече хора страдат от това белодробно заболяване, но са неправилно диагностицирани и следователно лекувани. Ето защо навременното откриване на заболяването в начална форма може да забави процесите, при които съединителна тъкан превзема специфичните клетки на белите дробове и пречи на дихателните инедихателните функции. 

По подобен начин поради различни причини е възможно кардиомиоцитите да бъдат подменени от съединителна тъкан и това да попречи на свиването и разпускането на сърцето. В тежки форми  сърдечната фиброза е една от причините за възникване на сърдечна недостатъчност.

Използвани източници:

1. Близо 100 болни от белодробна фиброза оставени без лечение

2. Уикипедия – Бял дроб

3. Белодробната фиброза покосява пушачите

4. 7 Famous People Who Lost Their Battle With Pulmonary Fibrosis

5. Always cleave up your mess: targeting collagen degradation to treat tissue fibrosis

6. Wikipedia. Idiopathic pulmonary fibrosis

7. Pulmonary Fibrosis News- Approved Treatments for Pulmonary Fibrosis