• Количката е празна

Видове анемии и начини за лечението им

2019-02-26

Най-често извършваното лабораторно изследване е пълна кръвна картина (ПКК). При него се изследват специфични елементи на кръвта като червени, бели кръвни клетки, тромбоцити и др. Повечето от резултатите се представят като количество в мярка кръв (например брой клетки в милилитър кръв) или пък като процентно съотношение.

Всички кръвни клетки се произвеждат в костния мозък, в централната част на по-големите кости. Някои заболявания и лекарства могат да увредят костния мозък и това да доведе до промяна в кръвните показатели.

В костия мозък се образуват много от кръвните клетки - еритроцити, лимфоцити, тромбоцити. Червените кръвни клетки преминават няколко стадия на развитие, преди да навлязат в кръвообращението. Недостатъчният брой червени клетки, деформацията във формата, скъсения живот и различната големина причиняват анемия Костният мозък се разделя на червен, който е функционално активен и неактивен жълт. Новородените се раждат с изцяло червен костен мозък. При възрастните хора червен костен мозък има в ребрата, гръдната кост, прешлените, костите на черепа, тазовите кости,  в крайните части на дълги кости като бедрените или раменните. Именно там се намират кръвни клетки в различни етапи на развитие. В костния мозък има и стволови клетки, които имат възможност да се преобразуват в еритроцити, тромбоцити, гранулоцити, моноцити и B-лимфоцити.
Поради мастна дегенерация с напредването на възрастта функциониращия червен костен мозък се превръща постепенно в жълт. При спешна необходимост от производство на кръвни клетки е възможно неактивният жълт мозък да се превърне в червен.

Заболяванията на костния мозък са вродени или придобити. Генетичните увреждания се срещат сред сравнително малко от пациентите. При повечето причините се дължат на външната среда

  • йонизираща радиация
  • употреба на медикаменти с миелосупресивен ефект
  • инфекциозен процес, който засяга костния мозък
  • автоимунна реакция към кръвотворните клетки

Има още един важен орган, който влияе на целостта и здравето на червените кръвни клетки, както ще видим по-долу.

Слезката, наричана още далак (от турски език dalak) не е жизненоважен орган в, защото притежава функции, които могат да се изпълняват и от други органи в човешкото тяло. Тя има размер на юмрук, теглото при възрастен човек е около 150-200 грама. Намира се в под диафрагмата, между стомаха, панкреаса и левия бъбрек. Основните функции на този орган са да събира и филтрира кръвта. Произвежда бели кръвни клетки и разгражда остарелите еритроцити. Както ще видим по нататък еритроцитите с правилна форма преминават безпрепятствено, а тези със сърповидна и сферична форма умират в далака. Същевременно е най-големия орган от лимфната система. Той неутрализира опасните бактерии, вируси и видоизменени кръвни клетки.

Слезката, наричана още и далак е орган, без който човек може да живее, но е важна за имунната система, съхранението на кръв и пречистването на мъртви и болни еритроцити. Понякога при анемия се налага далакът да бъде отстранен чрез операция. Далакът осъществява връзката между кръвоносната и лимфната система. Дели се на :

  • Бяла пулпа, която произвежда антитела като имуноглобулин, които неутрализират бактериите и вирусите в кръвта. Той произвежда и съхранява бели кръвни клетки
  • Червена пулпа, която служи като склад за кръв при спешни нужди. Тук се намират огромен брой кръвни клетки, които подпомагат бързото съсирване на кръвта в случай на кръвоизлив. Именно в тази част свършва животът на увредените, стари или мъртви еритроцити.

В слезката има и огромен резерв от специализирани клетки на имунната система - моноцити. Ако имаме травма с риск от бактериална инфекция или пък сме подложени на вируси, именно слезката освобождава тези клетки и подпомага функциите на имунната система. Далакът се активизира, когато организмът е болен или е под обсада от вируси и бактерии. Той преработва и складира повече кръв от обикновено и затова може да се уголеми. При тежки състояния може да увеличи размера си дотолкова, че да започне да притиска близките органи като панкреас, ляв бъбрек, стомах и близките кръвоносни съдове (спленомегалия). Това увеличаване може да бъде предизвикано от туберколоза, хроничен хепатит,  малария, бруцелоза, висцерална лайшманиоза. Освен това за спленомегалия може да се получи при анемия, тромбоза и левкемия. След оздравяване на организма се връща към обичайните си размери.

Възможно е и далакът да се спука при падане, удар или силна травма. Тъй като служи като резервоар за кръв при подобни ситуации може да доведе до масивен вътрешен кръвоизлив и дори смърт.

Спленектомия се нарича оперативното отстраняване на далака чрез отворена коремна или лапароскопска операция. Макар че това не е жизненоважен орган, при отстраняването му имунната система отслабва и е по-уязвима към вируси и бактерии. Това може отчасти да се компенсира с ваксини.

Далакът като орган също е подложен на риск от инфекции, породени от различни микроорганизми, които водят до абсцес, който може да бъде повлиян от антибиотична терапия.

Освен това може да стане убежище за тения. Различни паразити могат да причинят кисти в далака. Те могат да бъдат също и вродени и неопластични кисти. Освен това в далака може да се развият съдови тумори - хемангиом, лимфангиом, ангиосарком.

Симптомите при заболяване на слезката се изразяват със склонността на болния към кръвоизливи и често появяване на рани по кожата. Ако погледнем лицето на болния можем да отчетем, че тенът е жълтеникав. Освен това с отслабване на имунната система по устните често се появяват херпеси, ъгълчетата са напукани, а болните изпитват апетит към сладки храни и напитки. Мускулите губят своята гъвкавост и сила. Възможно е температурата да се повиши. Диагнозата се поставя чрез ехография на далака, компютърна томография и изследване на пълна кръвна картина.

Според публикацията Understanding Anemia, University Press of Mississippi [1] думата “анемия” има 2 гръцки корена, които заедно означават “без кръв”, но това е силно преувеличено. Въпреки това съвременната дефиниция е опростена - анемия е всяко състояние, което се характеризира с необичайно намаляване на общата маса на червените кръвни клетки в тялото.

Още от древността хората осъзнали, че кръвта е животворяща субстанция. Те вярвали, че в нея се крие жизнената сила на тялото. Древните евреи смятали, че именно кръвта е домът на душата и според Моисеевите закони преди животното да бъде приготвено за храна, трябвало кръвта му да е източена. Римляните пиели кръвта на враговете си като мислели, че това ще им даде сили и смелост. В различните култури имало и много ритуални жертвоприношения.

Увеличителните лещи били известни на монасите още през XIII в., но те нямали нужното увеличение. За да се надникне в сложния състав на кръвта било нужно да се изчака до създаването на микроскопа. Първият комбиниран микроскоп (прародител на съвременния клиничен микроскоп) се появил през 1590 г. в Холандия, но тогава никой не си поставил за цел да погледне живата човешка кръв. Едва през XVII в, отново холандски изследовател успява да види чрез микроскоп “червени глобули”, най-вероятно червените кръвни клетки в кръвта. Първото им подробно описание е направено от холандския микроскопист Антон ван Льовенхук (1632-1723). Той конструирал малък микроскоп с една леща и е първият, който наблюдава бактериите, протозоите и дрождите. Той е първият, който много точно описва червените кръвни клетки, оцветени мускулни влакна, сперматозоиди и кристалната леща на окото. Тези изследователи не били медицински изследователи и на него време никой не прозрял важността на откритието им. Едва след като починал, Уилям Хюстън (1739-1774 ) бил удостоен с титлата “баща на хематологията” заради неговите разработки, свързани с червените кръвни клетки.

В началото на XIX в. думата “анемия” била клиничен термин, свързан с бледност на кожата и лигавиците в устната кухина, очите, вътрешната повърхност на клепачите и други повърхности, които не са покрити с кожа. По време на публикуването на първия учебник по хематология от френския лекар габриел Андралс през 1843 г. все още не била открита съвременната концепция, че клиничната анемия се дължи на недостатъчен брой червени кръвни клетки. Преди това да се случи било нужно да се разработи технически метод, чрез който тези еритроцити да могат да бъдат преброени. Това е направено за пръв път през 1852 г., но използваната методика е толкова отегчителна, че не придобива широка употреба. През 1854 г. е установено, че пациент вероятно с желязодефицитна анемия има по-малко еритроцити в сравнение със здрав пациент. По този начин почти 2 века след откриването на еритроцитите през 1658 г. става ясно, че именно техния недостатъчен брой води до анемия.

В периода 1878-1888 г. настъпва огромен напредък в клиничните и биологичните проучвания на хематологията. Именно тогава могат още по-детайлно да се изследват кръвните клетки. Интересното в случая е, че за този напредък оказва влияние не развитието на микроскопа, който е с подобрено устройство много преди това, а изследването на специфични биологични петна. Въпреки че човешкото тяло е непрозрачно и обагрено с различни цветове, когато се погледне с просто око, при многократно увеличение повечето от клетките  са почти прозрачни. Повечето клетки са напълно безцветни и дори тези, които имат свят като червените кръвни клетки изглеждат изключително бледи и измити, когато се разглеждат индивидуално. Когато се разглеждат неоцветените клетки дори и с най-мощните съвременни микроскопи се различават само отделни клетъчни детайли. Затова е нужно те да се оцветят със специфични багрила.

Благодарение на бурното развитие в изучаването на анемията през XX в. започва идентифицирането на различните видове, както и на причините за възникване и адекватното лечение. Разработени са лесни, бързи и евтини способи. Терапиите варират от промяна в начина на хранене, прием на витамини, операция на далака, кръвопреливане, трансплантация на стволови клетки и костен мозък.

Счита се, че ерата на съвременната хематология е започнала в Училището по медицина в Харвард с разработките на Джордж Ричардс Минот (1885-1950) и неговият асистент Уилям Мърфи (1892-1987), които между 1924 и 1926 г. установили, че пациентите, които страдат от смъртоносната тогава злокачествена анемия могат да бъдат спасени и успешно лекувани с големи количества суров телешки черен дроб. Именно тези учени получават Награда Нобел през 1934 г. и това е част от интригуващата история за откриването на витамин B12.

Всеки от нас знае, че когато се порежем започва да тече кръв. Това ни навежда към мисълта, че тялото ни е пълно с кръв. Всъщност кръвта представлява доста малка част от обема на тялото. Знаем, че човешкият организъм е изключително богат на телесни течности. 1 литър вода тежи 1 килограм. Ако вземем един среден възрастен човек с тегло 70 килограма, общия обем би бил около 70 литра. От това количество обемът на кръвта е само около 5 литра. Следователно кръвта е само 7% от общия обем на тялото. В нормално състояние кръвта би следвало да се съдържа в няколко анатомични структури.

Кръвоносната система се състои от сърцето и кръвоносните съдове. Основната функция на сърцето е да действа като помпа за кръвта. Кръвоносните съдове се състоят от

  • артерии, които са дебелостенни еластични структури. Могат да издържат на високите налягания, генерирани от изпомпващото действие на сърцето.
  • вени, които са тънкостенни кръвоносни съдове с ниско налягане, Именно по тях кръвта отива към сърцето
  • капиляри, които са микроскопични тръбички и се разпръскват до всички тъкани на тялото с изключение на хрущялите на костите и роговиците на очите, които са без директно кръвоснабдяване.

Артериите доставят кръв от сърцето към безброй капиляри, които имат толкова тънки стени, че обмяната на хранителни вещества, хормони и отпадъчни продукти между кръвта и тъканите е лесно постижима. Капилярите се съединяват и образуват тънки вени, които от своя страна се събират и образуват по-големи вени с цел връщане на кръвта обратно към сърцето с много ниско налягане. Цикълът на изпомпване започва отново. Сърцето всъщност се състои от 2 отделни помпи, които действат синхронно.

Кръвта в епруветка би изглеждала като обикновена мътна течност, но всъщност тя е не по-малко жива и дишаща в сравнение със сърцето, мозъка или която и да е друга част от тялото. Физически погледнато кръвта се състои от клетки, разпръснати в течна среда, която е около 6% от обема на кръвта и се нарича кръвна плазма. 93% от тази плазма е вода. Останалата част се състои от разтворени твърди вещества. Най-често срещания вид са протеини, наречени албумин. Други често срещани в плазмата са протеините, обозначени като глобулини. Тези 2 вида протеини имат различни функции. В плазмата има и протеини, които участват в съсирването на кръвта. Ако вземем кръвна плазма и я оставим да образува съсирек, получената течност след премахване на съсирека се нарича серум. Някои от изследванията, използвани за диагностика на анемиите, включват определянето на количествата вещества в серума.

Клетките на кръвта съставят около 40% от обема ѝ. От този обем преобладаващата част е представена от червените кръвни клетки - еритроцити.

На всеки 1 микролитър кръв има около 5 милиона червени кръвни клетки.

Тъй като в организма има около 5 милиона микролитра кръв (5 литра), има приблизително 5 милиона пъти по 5 милиона или 25 трилиона червени кръвни клетки.

Човешкото тяло съдържа приблизително 50 трилиона клетки от всички видове. Може да се каже, че червените кръвни клетки са почти половината от всички клетки в нашето тяло.

Това може би изглежда изненадващо, защото половината клетки заедмат около 7% от обема, но те всъщност са едни от най-малките клетки. Те се изработват от костния мозък. Той е с тегло около 3.5-4 кг и един доста голям орган. Ако животът на еритроцитите е средно 120 дни, то всеки ден те трябва да са подменени с 1/120 от общия им брой. Костния мозък изработва около 200 милиарда еритроцита за 24 часа или 2 500 000 за 1 секунда. Освен това произвежда и други видове кръвни клетки като левкоцити и тромбоцити.

Най-важната функция на червените кръвни клетки е да пренасят хемоглобин. За осъществяване на тази цел те са лишени дори от ДНК съдържащо ядро. Хемоглобинът е протеин, който служи като носител на кислород от белите дробове до тъканите. За да работи правилно, хемоглобинът трябва да се свърже с кислородните молекули с точното количество сила. Ако молекулата на хемоглобина се свърже с кислорода прекалено хлабаво, тя няма да може да премине през белите дробове. Ако се свърже прекалено стегнато ще достигне до тъканите, но няма да освободи кислорода в тях. Ето защо хемоглобинът има специфична структура.

Когато броят на червените кръвни клетки спадне се увеличава общия обем на кръвта. Това се случва при тежко кървене за кратък период от време (например рана или кървяща язва). Кръвта е плътна и концентрирана, както в нормалното си състояние, но е по-малка като обем. Когато настъпи остро кървене най-спешната мярка е да се запази обема на кръвта, дори и ако трябва да се използват течности, различни от кръв. Това не замества изгубения брой еритроцити, но предпазва състоянието на необратим шок. По спешност започва вливането на интравенозни течности, които да попълнят обема на циркулиращите течности, за да може междувременно да се проучи каква е кръвната група и да се направи кръвопреливане.

Загубата на червени кръвни клетки, с изключение на кървене, е свързана с всички други видове анемии. Това обикновено се случва в продължение на седмици и дори месеци, така че тялото има време да се адаптира. Тогава се включва компенсаторен механизъм и за да се запази баланса от тези примерно 5 литра кръв се добавя вода с помощта на бъбреците. В плазмата се добавя все повече течност, а броят на червените кръвни клетки намалява. До известна степен това е постепенна и благоприятна адаптация. Разредената кръв в ранните фази на анемията преминава по-лесно  през фините капиляри и доставя кислород по-бързо до тъканите. Но в един момент започва да се усеща липсата на хемоглобин, който да пренася кислород. Получава се кислородно гладуване на клетъчно ниво. Човешкият организъм включва други процеси за компенсация.

Повишен сърдечен дебит. В нормално състояние на покой сърцето изпомпва около 5 литра кръв всяка минута. Това означава, че сърцето може лесно да изпомпва общия кръвен обем на тялото през камерите си за 1 минута. Всъщност то може много повече от това. Когато има по-голямо търсене на кислород, също и по времето на упражнения тип кардио, сърцето може да изпомпа и до 30 литра в минута. Всичко това се постига не само чрез увеличаване на броя удари в минута (сърдечна честота), но и обема на кръвта, която се изпомпва с всеки удар на сърцето. При анемия мощността, с която работи сърцето се увеличава и това позволява повече хемоглобин да достигне до периферните тъкани. Именно в такива случаи се регистрира тахикардия или ускорен сърдечен ритъм.

Сърцето не действа самостоятелно, за да увеличи потока от циркулиращата кръв. Ако в организма нищо не се промени с цел отстраняване на анемията, сърцето ще се опита да изпомпва кръвта по-бързо от някои кръвоносни съдове. В такива ситуации би следвало да се повиши кръвното налягане, което е вредно за тялото. Но тъй като кръвта при анемия е по-разредена, тя може да премине през кръвоносните съдове и при по-ниско налягане. От друга страна стените на всички малки артерии или вени съдържат 1 или повече слоя от мускули, които при нервни сигнали реагират със свиване. Така те могат да свият диаметъра си и да бъдат по-устойчиви при кръвния поток. Други нервни импулси причиняват отпускане на тези мускули и разширяване на кръвоносните съдове. Това позволява да премине повече кръв с по-малко съпротивление. При анемия мозъкът изпраща сигнали до мускулите на малките съдове да се отпуснат и разширят. Ето така може да протече повече кръв без повишаване на кръвното налягане.

Различните органи в човешкото тяло могат да преразпределят количествата кръв. В случай на анемия най-спешно е да се доставя кислород на мозъка и сърцето. Ако тези 2 органа не получават достатъчни количества кислород, може да загине целия организъм. В същото време има 2 органа, които могат да преживеят и без обичайните количества кръв. Един от тях е най-обширния орган в човешкото тяло - кожата. Като реакция към анемията малките кръвоносни съдове в кожата се свиват и това веднага се отразява на цвета. Като резултат от свитите кръвоносни съдове се получава частично отклоняване на кръвта към жизненоважните органи. Именно по такава причина е и бледия цвят на лигавиците и ноктите. Трябва да се отбележи, че пациентите с анемия са бледи не защото кръвта им е разредена, (всъщност на външен вид тя не може да се различи с нормалната), а защото кръвоносните съдове са стеснени, за да не циркулира кръв.

Другият орган, който жертва правото си на богато кръвоснабдяване е бъбрекът. Той също е с жизненоважни функции и обикновено получава много повече кръв, отколкото му е нужна за да функционира правилно. От друга страна той е и като склад на витамин B12, а бъбречната недостатъчност може да доведе до анемия. Двата бъбрека, взети заедно имат тегло от около 350 грама или около 1% от общото телесно тегло, но те получават около 20% от сърдечния дебит или около 1 литър в минута. При анемия в бъбреците протича доста по-малко кръв.

Въпреки че дихателната система на анемичния човек е здрава, тъканите в тялото му са гладни за кислород, защото няма достатъчен брой червени кръвни клетки, които да пренасят кислород чрез хемоглобина. Когато се нуждаят от повече кислород, както е в случая с усилените упражнения, тъканите изпращат сигнали към дихателната система. Тя реагира с увеличаване на дълбочината и скоростта на дишане, а анемичния човек усеща как не му стига въздух. Бързата умора при неинтензивни движения е сигнал за кислороден глад на клетъчно ниво. Замайването и припадъците се дължат на липса на кислород в мозъка.

Шумът в ушите е възприемане на шумове, които не съществуват. При анемия сърдечния дебит е дотолкова увеличен, че е възможно да нахлуе кръв в области близки до вътрешното ухо и затова се усеща това напрежение, което може да се чуе като тътен и шум.

Различните системи и органи на организма притежават различни механизми за справяне с анемията. Истината е, че в един момент пораженията стават дотолкова сериозни, че здравето и просъществуването на човешкото тяло е застрашено.

Сърцето също има определен капацитет и не може до безкрайност да увеличава темповете си на изпомпване на кръвта. В един момент то не е в състояние да изпомпва цялото количество кръв, подадена му от вените. Това води до натрупване на налягане. В тази среда от повишено кръвно налягане, течността от кръвната плазма започва да се просмуква от капилярите към тъканите. Когато това се случи в периферните тъкани на тялото се получава оток. Подобно подаване се наблюдава около глезените и над долната част от гърба. Когато се развие оток в белите дробове, течността не само води до набъбване на тънките стени на алвеолите, но и до втвърдяване на белите дробове. Дишането става много по-трудно, обмяната на кислород и въглероден диоксид е затруднена. Полученият белодробен оток при анемичния пациент може да нанесе тежки поражения на организма, а без своевременно лечение краят може да е фатален.

Но нека да се върнем към тези малки клетки, които като брой са около половината от тялото ни.

Червените кръвни клетки (Red Blood Cells - RBC) са основната част от кръвната плазма. Средно нормалният здрав еритроцит е с големина от 6.2 до 8.2 микрометра µm. Има форма на двойно вдлъбнат диск. Еритроцитите нямат ядро, за да имат максимално пространство за свързване с хемоглобина, който пренася кислород.

Тъй като еритроцитите нямат ядро и не могат да се делят, техният живот е средно 3 месеца. Всеки ден се губят около 1% от общия брой еритроцити, а образуването им се стимулира при намалени количества на кислород. Благодарение на произвеждания от бъбреците хормон еритропоетин в костния мозък започва образуването на червени кръвни клетки, които минават различни етапи преди да започнат да изпълняват функциите си в циркулиращата кръв. При бременните жени се увеличава количеството на течностите и се отчита намаляване на червените кръвни клетки. При тях често има желязодефицитна анемия, липса на фолиева киселина и витамин B12.

Увеличен брой еритроцити се среща сравнително рядко при полицитемия или като компенсация при таласемия минор или тежка дехидратация след употреба на диуретици. При хората, които живеят на висока надморска височина в планините също се отчита увеличено количество, защото кислородът във въздуха е значително по-малко. Много по-често се среща понижен брой еритроцити, които предизвикват анемия. При обилна кръвозагуба се отчита намаляване на еритроцитите, но едва след първото денонощие. Това се дължи на еднаквите съотношения загубени червени кръвни клетки и плазма.

Образуването на еритроцити (червени кръвни клетки) преминава през няколко етапа:

  • стволова клетка
  • еритробласт (с няколко подвида - проеритробласт, базофилен еритробласт, полихроматофилен еритробласт, оксифилен еритробласт)
  • нормобласт
  • ретикулоцити
  • еритроцити

От един проеритробласт чрез делене и диференциация се получават между 8 и 16 еритроцита, но не всички стигат до стадий на ретикулоцити. Около 10-15% от тези еритробласти умират.

Намаляването на еритроцитите води до симптоми на анемия - бледност, отпадналост, задъхване при физическа дейност

Намаляването на тромбоцитите води до точковидни кръвоизливи по кожата, кървене от венците, носа или гениталиите

Намаляването на белите кръвни клетки отслабва имунната система и повишава риска от развитие на бактериални и гъбични инфекции

Намаляването на гранулоцитите води до инфекции, некротични промени по лигавиците на стомашно-чревния тракт

Тези промени могат да започнат с остро начало или да са с хронично прогресиране.

Напоследък все по-често се говори за трансплантация на костен мозък. Това е крайната стъпка в случай, че другите терапии са неефективни. Първото успешно присаждане е през 1968 г. Днес тази медицинска процедура се използва при

  • левкемия (рак на кръвта)
  • апластична анемия
  • лимфоми (лимфом на Ходжкин, множествена миелола, тежки нарушения на имунитета и някои злокачествени тумори като рак на гърдата или на яйчниците)

При подобни заболявания стволовите клетки не могат да достигнат до образуване на здрави кръвни клетки. Вместо това те произвеждат незрели кръвни клетки или се наблюдава рязко намаляване на количеството им. Дефектните или незрели кръвни клетки запълват костния мозък и кръвоносните съдове. Те изтикват от кръвния поток здравите кръвни клетки, които не могат да достигнат до тъканите и да изпълнят своите функции.

За да се разрушат тези увредени клетки са нужни големи дози химио- и лъчетерапия, които увреждат и останалите здрави клетки. Именно тогава се прибягва до трансплантиране на костен мозък. Около 70% от пациентите, които се нуждаят от подобна трансплантация не могат да я получат, защото не може да се намери съвместим донор. Ако присаденият мозък не е достатъчно генетично съвместим, организмът го приема за чуждо тяло, което трябва да унищожи и представлява риск за живота. 35% е шансът костния мозък на брат/сестра да е напълно подходящ.

Въпреки че няма гаранция, че болестта няма да се завърне, се удължава животът на пациентите.

Обикновено се вземат между 950 и 2000 милилитра смес от костен мозък и кръв, чрез няколко пункции.Това не застрашава живота на донора, който може да възстанови взетите количества костен мозък в рамките на 1 месец.

Често при изследване на кръв се оказва, че лабораториите имат референтни стойности, които леко се разминават. Повечето се съобразяват с възрастта на пациента и неговия пол като отбелязват стойностите извън нормалните стойности.
MCV (Mean Corpuscular Volume) - среден обем на еритроцитите. Отчита се във Фем на литър ( fl)

MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) -Средна концентрация на хемоглобин в еритроцитите. Отчита се в g/l

MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) - Средно съдържание на хемоглобин в 1 еритроцит. Отчита се в pg.

Референтни стойности:

Изследвани групи/показател

MCV

MCH

MCHC

Брой еритроцити RBC

Новородени

95-115 fl

1.9 – 2.6 mmol/l (30 – 42 g/l)

20.0 – 25.0 mmol/l (320 – 340 g/l)

Недоносени:

25.0 – 28.0 mmol/l (340 – 360 g/l)

3,6-6,6x1012/l

Кърмачета

90-110 fl

1.7 – 2.4 mmol/l (24 – 32 g/l)

17.0 – 22.0 mmol/l (290 – 310 g/l)

 

Деца

80-95 fl

1.5 – 2.0 mmol/l (23 – 33 g/l)

19.0 – 24.0 mmol/l (280 – 300 g/l)

 

жени

79-98 fl

1.6 – 2.2 mmol/l (29 – 30 g/l)

18.6 – 22.3 mmol/l (318 – 352 g/l)

4,2-5,4 х 1012/l

Мъже

80-96 fl

1.6 – 2.2 mmol/l (29 – 30 g/l)

19.2 – 23.0 mmol/l (327 – 356 g/l)

4,6-6,1 х 1012/l,

Резултати в референтните стойности не изключват наличие на анемия.

Според стойностите на MCV и MCH анемиите могат да бъдат класифицирани:

  • MCV нормален - нормоцитна анемия, MCV повишен - макроцитна анемия, MCV понижен - микроцитна анемия
  • MCH нормален - нормохромна анемия, MCH повишен - хиперхромна анемия, MCH понижен - хипохромна анемия.
  • MCV и MCH понижени - микроцитна, хипохромна анемия (липса на желязо, таласемия, хронични инфекции, тумори и пр)
  • MCV и MCH повишени - макроцитна, хиперхромна анемия (липса на витамин B12 и/или фолиева киселина)
  • MCV слабо намален, на долната граница на референтните стойности, MCH нормален или повишен - наследствена сферитоза.

Публикацията Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations. 3rd edition [2] дава още информация за разчитането и тълкуването на стойностите на MCV, MCH и MCHC. Те са използвани за първи път през 1929 г.

Вариациите в размера на червените кръвни клетки (анизоцитоза) може да бъде изразена и с показателя RDW , за който вече писахме. Според Cibalab  референтните стойности за RDW са:

  • 0-4 дни – 15,8-18,2
  • 4 дни – 2 месеца – 14,2 – 17,6
  • 2 месеца – 18 години – 12,8 – 15,5
  • над 18 години : мъже - 11,5-14,5; жени - 11,2-14,7

Обикновено червените кръвни клетки (еритроцитите) са еднородни и имат приблизителен диаметър от 6-8 μm. Когато има много вариации в размера им се получават високите стойности на RDW.

Повечето клинични лаборатории използват автоматизирани уреди за отчитане на резултатите от кръвните изследвания. Понякога машинните изчисления могат да доведат до фалшиви стойности и разлики в изследванията на една и съща кръв от различни клинични лаборатории.

Аглутинация е процес, при който под въздействие на специфични антитела може да настъпи слепване на еритроцити. В този случай не се отчита реалния им брой, а големите бучки изобщо не се отчитат като червени кръвни клетки. Това води до намален брой на еритроцити и фалшиво повишен MCV. Стойностите на хемоглобин не са променени. За да се избегне този дефект е нужно пробата да бъде предварително затоплена.

При повишена кръвна захар (хипергликемия) червените кръвни клетки реагират на разреждащия флуид, което води до тяхното подуване и повишен MCV. Може да се избегне, ако се остави известно време след разреждането.

Хемоглобинът се определя количествено на основата на неговите абсорбционни характеристики. Фалшиво повишени стойности се получават при хиперлипидемии, хипербилирубинемия, много висок брой на бели кръвни клетки и висок серумен протеин.

Фаялшиво завишени стойности на хемоглобин, хематокрит, брой на червените кръвни клетки и леко понижаване на MCV се получават при наличие на имуноглобулини и фибриноген, които са утаени при ниски температури в кръвната проба. Може да се неутрализира със затопляне на кръвната проба до 37° C .

Когато стойностите на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки и MCV са засегнати, се променят и MCH и MCHC тъй като те не се изчисляват и измерват директно.

Понякога  набор от фалшиви стойности може да бъде първия сигнал към неподозирано клинично състояние. MCV е средна стойност и може да бъде в референтни граници, въпреки че съществуват 2 различни клетъчни популации (например диморфни анемии(. Ето защо е важно да се отчита и RDW. Хистограмата на еритроцитите предлага графично изображение на разпределението на размера и би разкрила анизоцитоза, дори и когато MCV е в нормални стойности.

Дефектите в ядреното узряване, както се вижда при мегалобластните анемии, дължащи се на дефицит на витамин B12 и фолиева киселина водят до големи овални еритроцити (мегалобласти) с нормално съдържание на хемоглобин. MCV и MCH се увеличават, докато MCHC е в референтните стойности. Отчита се анизоцитоза, а RDW е увеличен.

При макроцитоза заради чернодробно заболяване, което не дава ефект върху ядреното узряване, клетките са големи поради излишната червена клетъчна мембрана, Те са кръгли, а не овални, а RDW е в норми.

Дефектният синтез на хемоглобин води до малки клетки (с нисък MCV) с или без анизоцитоза. При хетерозиготни  β-таласемии еритроцитите са еднако малки (ниско MCV, RDW в норми), докато при дефицит на желязо анизоцитозата (с повишен RDW) може да е първия сигнал дори преди да се отчете анемия.

При аномалии, които включват ядрено узряване, производството на хемоглобин е нормално. Изостава клетъчното делене, което води до по-големи размери.

Когато има дефектен или забавен синтез на хемоглобин, продължаващото клетъчно делене води до микроцитоза.

При наличието на анемичен синдром допълнително информация може да предостави и микроскопското изследване – морфология на еритроцитите.

При морфологично изследване в кръвна натривка се отчитат:

  • големина на кръвната клетка
  • съотношение между ядро и цитоплазма
  • форма на ядрото
  • големина на ядрото
  • хроматинов строеж на ядрото
  • цвят на цитоплазмата
  • структура на цитоплазмата
  • наличие на гранули в цитоплазмата
  • наличие на нуклеоли
  • големина и брой на нуклеолите
  • вакуоли
  • фагоцитарни елементи

Разликата в големините на еритроцитите също може да покаже анемия.

Различни видове еритроцити (червени кръвни клетки), чрез които може да се открие анемия - желязодефицитна, злокачествена, придобита хемолитична и пр.

Макроцитоза представлява изменение на големината на еритроцитите. Те са увеличени, с размер над 9 микрометра и среден еритроцитен обем над 94 fl. Появяват в кръвообращението въпреки, че не са напълно узрели. При наличие на единични макроцити в циркулиращата кръв стойностите на MCV могат да бъдат в референтните стойности. Макроцитозата е често срещана сред новородените и се приема за физиологична. При възрастните може да се дължи на заболявания на черния дроб, остри хеморагични анемии, отравяне с тежки метали като олово, различни видове левкози, както и липса на хемопоетичен фактор.

Микроцитоза представлява изменение на големината на еритроцитите, но в посока намаляване. Те са с диаметър под 6 микрометра, а MCV е под 80 fl. Микроцити се срещат при желязодефицитна анемия и таласемия. Появата им в кръвта в свързана с непълноценна функция на костния мозък.

Анизоцитоза на еритроцити - разлики в големинитеАнизоцитоза е състояние, при което в кръвообращението има различни по големина етитроцити. За патологично състояние се приемат червени кръвни клетки с диаметър под 6.2 микрометра и над 8.2 микрометра. В зависимост от преобладаването на клетките се различава макроанизоцитоза при по-големи клетки и  микроанизоцитоза при по-малки клетки. Най-често това се дължи на различни по възраст еритроцити. Това се среща при различни анемии, чернодробни заболявания, отравяния с олово и др.
Еритроцитите обикновено имат форма на двойно вдълбнат диск. Увредените червени кръвни клетки имат различни форми.

  • Пойкилоцитите са еритроцити с неправилна (крушовидна) форма. Срещат се при липса на желязо, витамин B12, средиземноморска анемия, след анемия, причинена от кръвоизлив.
  • Сфероцитите са еритроцити със сферична форма. MCV е в референтните стойности. Те са еднакво оцветени и нямат просветление в центъра си.
  • Елиптоцитите са с елипсовидна или овална форма.
  • Шизоцити са отломки от еритроцити с неправилна форма, които се получават след тежки увреждания. Освен при хемолитични анемии, подобен вид разкъсани части от еритроцити  могат да възникнат и в резултат на тежки изгаряния.
  • Дрепаноцитите са с вид на сърповидни клетки. Получават се често в резултат на някои вещества, както и при наследствени анемии.
  • Таргетните клетки са подобни на мишена, по-тъмно оцветени в централната и периферната част. Между тези 2 тъмни кръга се откроява по-светъл пръстен. Хемоглобинът е неравномерно разпределен. Срещат се при таласемия, след отстраняване на далака и при хемолитични анемии.
  • Клековидните  еритроцити имат по повърхността си 1 или няколко остри шипа. Може да се появят в кръвта при механично, токсично или метаболитно увреждане. Срещат се при различни видове анемии, както и при стомашен карцином и кървяща язва.  
  • Акантоцитите имат по повърхността си израстъци и са с назъбена повърхност. Могат да се появят при дефицит на витамин Е, намален толеранс към въглехидрати, ниско ниво на фосфолипиди и пр.
  • Мегалоцитите имат големина над 10 микрометра и са с овална форма. Оцветени са равномерно включително и центъра им. Те са по-дебели и са загубили формата на двойно вдлъбнат диск. Срещат се често при злокачествена анемия. Причината за появата им е нарушеното преработване, абсорбиране, отлагане и използване на витамин B12 и фолиева киселина.

При оцветяването на еритроцитите също могат да настъпят промени и те да се превърнат в:

  • хипохромни
  • анулоцити
  • полихроматофилни
  • базофилни (синьообагрени)

Понякога в еритроцитите се отчитат патологични включвания:

  • телца на Хауел - Жоли
  • пръстени на Кабът
  • сидероцитни гранули
  • базофилно пунктирани еритроцити

Има различни видове анемия, всяка от които е с различни причини за възникване, продължителност и  лечение. [3]

Желязодефицитната анемия е най-често срещащата се. Тя обикновено се дължи на хронична загуба на кръв. Недостигът на желязо възниква, когато скоростта на загуба или използване на желязо са по-бързи от скоростта на усвояване и използване. Това може да се дължи на:

  • Хронична загуба на кръв. Често се случва поради тежко менструално кървене, раждане, наранявания, кървене от червата в резултат на пептична язва, гастрит, хемороиди, глисти при децата.
  • Увеличени нужди от желязо по време на бременност, при деца, които израстват прекалено бързо.
  • Намалена абсорбция на желязо след частично или пълно отстраняване на стомаха (бариатрична хирургия), липса на стомашна киселина, хронична диария, малабсорбция и пр.

Най-честите симптоми на тази хронична желязодефицитна анемия включват умора, усещане за слабост, задух и понякога сърцебиене. Езикът може да се видоизмени и да изчезнат характерните вкусови луковици, да стане гладък, лъскав и зачервен.  Ъгълчетата на устните може да се нацепят и да станат болезнени.

Лечението на желязодефицитната анемия зависи от причините за възникване и тежестта на състоянието. Може да се наложи да приемате повече желязо от храните или пък хранителни добавки. Когато състоянието е усложнено може да се стигне хоспитализиране за лечение на язва, хемороиди и вътрешни кръвоизливи. Понякога се налага кръвопреливане и вливане на желязо.

Апластичната анемия е рядко срещано, но сериозно състояние. Дължи се на заболяване на костния мозък, който не може да произвежда достатъчно нови кръвни клетки. Може да се развие внезапно или бавно да се влошава с течение на времето, ако причината не бъде открита и лекувана. При около половината от страдащите от този тип анемия, причините са неизвестни. При останалите са свързани с:

  • прилагане на радио- и химиотерапия
  • облъчване с радиация
  • излагане на пестициди, арсен и бензен
  • някои медикаменти като Хлорамфеникол
  • инфекциозни заболявания като хепатит, цитомегаловирус, СПИН, парвовирус B19 (т.нар. Пета болест, Erythema infectiosum)
  • автоимунни заболявания като Лупус и ревматоиден артрит
  • наследствени състояния като диамантено-черна анемия, вродена дискератоза и други

Апластичната анемия може да доведе до аритмия, увеличаване на сърцето, сърдечна недостатъчност, кървене и инфекции. Най-честите симптоми на апластична анемия са умора, задух, виене на свят, главоболие, бледа кожа, венци и нокти, болки в гърдите и др.

Лечението  е свързано с причините на възникване на състоянието. Ако това се дължи на токсини, прекратяването на излагането и пречистването на организма могат да спрат развитието на болестта. Понякога лечението е медикаментозно. В други случаи се налага кръвопреливане и трансплантация на костномозъчни стволови клетки. Този вид анемия може да се получи и при двата пола, както и при хора от всякакви възрасти.

Хемолитична анемия e състояние, при което червените кръвни клетки се унищожават и отстраняват от кръвния поток преди нормалната им продължителност на живота от 120 дни. Някои видове хемолитични анемии са наследени, а други са придобити.

Симптомите са умора, аритмия, увеличаване на сърцето и сърдечна недостатъчност.

Наследствените хемолитични анемии се дължат на мутации в гените, които управляват формата и продължителността на живота на еритроцитите. При всеки тип наследствена хемолитична анемия тялото произвежда еритроцити, които са с видоизменени клетъчни мембрани, ензими или съдържание на хемоглобин.

Сърповидно-клетъчната анемия е вид хемолитична анемия, при която червения костен мозък произвежда мутирала форма на хемоглобин. Това се дължи на мутация, която може да се предаде на следващите поколения. Хемоглобинът е желязосъдържащ протеин, който  придава червения цвят на еритроцитите. Благодарение на хемоглобина червените кръвни клетки се свързват с кислорода в белите дробове и го пренасят до всички части на тялото. При сърповидно-клетъчната анемия този видоизменен хемоглобин причинява деформация в кръглите червени кръвни клетки и те придобиват специфична сърповидна форма. Придвижването им в кръвоносните съдове е затруднено. В този случай продължителността на живот се съкращава от 120 дни на 10-20.  

Освен типичните симптоми на анемия, се наблюдават и пристъпи на силни болки. Тъй като червените кръвни клетки са с променена форма те се слепват и запушват малките кръвоносни съдове. Кръвоснабдяването на тъканите е нарушено, а най-често болки се усещат в крайниците, корема, костите и пр. Това запушване на кръвоносни съдове може да доведе и до подуване на ръцете и краката. Повишеното унищожаване на червени кръвни клетки може да предизвика жълтеница, нарушения на зрението и други проблеми.

Групите от сърповидни клетки блокират притока на кръв в кръвоносните съдове, които водят до крайниците и органите. Блокираните кръвоносни съдове могат да причинят болка, сериозни инфекции и увреждания на органи.

При сърповидно-клетъчна анемия се получава по-нисък от нормалния брой червени кръвни клетки, тъй като сърповидно-клетъчните клетки не продължават много дълго. Сърповидните клетки обикновено умират след около 10 до 20 дни и тялото не може да възпроизведе червените кръвни клетки достатъчно бързо, за да замени умиращите, което причинява анемия.
Таласемията е друг вид хемолитична анемия. Отново може да се унаследи като се среща най-често в средиземноморския регион. Хемоглобинът и еритроцитите отново са доста по-малко, отколкото референтните стойности. Различават се няколко вида таласемия: алфа -, бета -, анемия на Кули и средиземноморска анемия. Таласемиите могат да варират по тежест.

Симптомите на таласемия са слабост, умора, задух, бледност, раздразнителност, жълтеница, подуване на корема, потъмняване на урината, забавяне на растежа, деформация на лицевите кости. При някои новородени симптомите се проявяват веднага след раждането, а при други деца до навършване на 2 години. Има и хора, при които заболяването се открива в зряла възраст. Симптомите не се проявяват в случаите, в които е засегнат 1 от 4 гена на хемоглобина. Таласемията може да доведе до претоварване с желязо. Това може да е в резултат на самото заболяване както и следствие на чести кръвопреливания. В подобни случаи свръхдозите желязо могат да увредят черния дроб, сърцето и ендокринната система.

Най-тежката степен е таласемия майор. Количеството желязо, които пациентът получава след кръвопреливане е много по-голямо от това от храната. По тази причина е нужно лечение с желязо-хелатиращи препарати, които да се свързват с желязото и да го извеждат от организма.

Наследствена сфероцитоза е още един вид хемолитична анемия, която отново зависи от наследяване на дефектни гени. Засяга 1 от 5000 души. Може да протече безсимптомно или тежко с нужда от периодични преливане на кръв. Нормалната форма на еритроцитите е като двойно вдлъбнат диск. Както подсказва името, в този случай на сферитоза те придобиват сферична форма и трудно преминават през тесните капиляри и слезката. Оплакванията включват бледност, жълтеница, гадене, задух, отпадналост. Диагнозата се поставя чрез кръвни изследвания. Хемоглобинът е под 10 g/dl, а на кръвната натривка се забелязва промяната във формата на червените кръвни клетки. Тъй като сфероцитите се разрушават предимно при преминаването им през далака, отстраняването му подобрява състоянието.

Наследствената елиптоцитоза е наследствено заболяване, породено от мутация на гени,, при което еритроцитите имат елипсовидна или овална форма и съкратен живот. Взависимост от тежестта това заболяване може да протича безсимптомно или с признаците на анемия и жълтеница.

Дефицитът на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (Г6ФД) е генетично заболяване от което боледуват над 100 милиона души. Хемоглобинът се разрушава и уврежда еритроцитите заради действието на повишено количество пероксиди. За това влияе и употребата на някои лекарства като хинин, сулфонамиди, Хлорамфеникол, нафталин, фенацетин и др. Понякога се получава като резултат от остри вирусни и бактериални инфекции. Интересна е ролята на баклата, след чиято консумация се образуват продукти със силно окислително действие. Това оказва влияние и на кърмачетата, чиито майки се хранят с бакла. 2-3 денонощия след това могат да се проявят симптоми като главоболие, гадене, повръщане, болки в мускулите, отпадналост, сънливост, червена урина, пожълтяване на кожата.

Този вид анемия се характеризира с понижен хемоглобин, еритроцити и хематокрит. След различни изследвания се постъпва към лечението. Трябва да се отстранят предпоставките за възникване на това състояние, прилагат се и кортикостероиди като Преднизолон и Урбазон. Вливат се водно-солеви и глюкозни разтвори. Извършва се вливане на кръв или еритроцитна маса. Прилагат се и антиоксиданти като витамин А, Е и B6.

Пируват-киназният дефицит също се среща значително често. Еритроцитите с липса на пируват-киназа лесно се късат, разрушават в далака и имат съкратен живот. Това се проявява още при новородените бебета с тежка жълтеница. Постоянен симптом е анемията с бледата кожа и лигавици, отпадналост и липса на сили. При тежко протичане на заболяването се прилагат кортикостероиди, анаболи, антиоксиданти като витамин А и Е, фолиева киселина (витамин B9). При новородени с тежка анемия се извършва кръвопреливане.

Анемията на Фанкони е рядка наследствена апластична анемия, която се дължи на увреждане на функциите на костния мозък. Клетките в организма не са в състояние да отстранят вредните свободни радикали. Проявява се предимно при деца, най-често от мъжки пол. Характеризира се с бледа кожа, но и хиперпигментации поради нарушение на меланина. Болните са с нисък ръст и изостават с растежа. Има и различни скелетни аномалии като липса на палец. При момчетата се наблюдава и атрофия на тестисите, а при жените -нарушения в менструалния цикъл. Има и тежки аномалии, които са несъвместими с живота. Най-често при развитие на този тип анемия се получават различни злокачествени заболявания и тумори в различни органи. Леченията зависят от етапа на развитие на анемията и могат да включват хормонална терапия за полово развитие и растежни фактори. Ако състоянието се влоши се препоръчва трансплантация на стволови клетки.

Вероятно сте чували за замразяване на стволови клетки от пъпна връв при раждане на бебе.

В публикацията Млад пациент с анемия на Факони лекуван с кръв от пъпна връв [4] се споменава за пациент на 16 години, който през 2012 г. е излекуван от този тип анемия, благодарение от стволови клетки от пъпната връв на новородената му сестричка. Години след това не се забелязва рецидив и той е здрав. 

 

От 1988 г. и първата трансплантация за лечение на анемията на Фанкони в световен мащаб са били направени повече от 30 хиляди трансплантации на кръв от пъпна връв за лекуването на широка гама от анемия. Това поставя нови предизвикателства пред медицината и нови надежди на пациентите!

При придобитите хемолитични анемии тялото (и в частност костния мозък) произвежда нормални и здрави еритроцити, но заболявания, реакции към лекарства, кръвопреливания, действия на имунната система и пр., унищожават здравите червени кръвни клетки прекалено рано, а не са образувани други на тяхно място. [5]

Придобитите хемолитични анемии са:

  • имунна хемолитична анемия
  • автоимунна хемолитична анемия - имунната система на тялото атакува и унищожава червените кръвни телца по-бързо, отколкото костния мозък може да създаде нови. Ако имате автоимунно заболяване като Лупус сте застрашени да развиете подобен вид анемия. Може да се причини и от лекарства като Хинин, антибиотици от пеницилиновата група, Алдомет и др. Симптомите са умора, бледа кожа, жълтеница, сърцебиене, затруднено дишане, изтръпване, болки в гърба. Лечението е с кортикостероиди за успокояване на имунната система.
  • алоимунна хемолитична анемия
  • хемолитична анемия, предизвикана от лекарство
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия

Злокачествена (пернициозна) анемия е хиперхромна, мегалобластна анемия, която се дължи на нарушение в обмяната на витамин B12 и синтеза на нуклеинови киселини. Приема се, че е автоимунно състояние, което се среща заедно с витилиго, автоимунна хемолитична анемия и тиреоидит на Хашимото.

Вече писахме за различни начини на хранене, разликите между вегани и вегетарианци, за някои групи от хора, които напълно изключват приема на месо, млечни продукти и яйца, други изключват само приема на месо, а някои хора са всеядни. Това няма никакво значение за развитието на заболяването. Както сме писали, абсорбцията на този витамин започва още в устната кухина, където храната се смесва с протеина хаптокорин. Той е нужен, за да може водноразтворимия витамин да премине през силно киселинните стомашни сокове.

Париенталните клетки на стомашната лигавица отделят и т. нар. вътрешен фактор, а някои лекарства против киселини, наричани още и инхибитори на протонната помпа влияят на витамин B12 и също може да са причина за дефицит. Първият медикамент инхибитор на протонната помпа е Омепразол през 1988 г. След него фармацевтичните компании са произвели инхибитори под търговските имена  Езомепразол, Лансопразол, Декслансопразол, Рабепразол, Пантопразол и други.

После този витамин продължава своето пътешествие в тънките черва. Състоянието на микрофлората също има значение дали ще се абсорбира. Свръхрастежът на някои видове бактерии може да го разруши. Усвояването става в най-крайната точка на тънките черва. Научни изследвания доказват, че витамин B12 не се отделя чрез изпражненията. Водноразтворимият витамин циркулира в кръвообращението, част от него се складира в черния дроб, както и бъбреците. Ето защо именно тези вътрешни органи при животните са най-добрият източник на витамина. Проблеми с черния дроб могат да доведат до фалшиво завишени стойности на витамин B12 и са маркер на животозастрашаващи заболявания. 

Когато хепатоцитите (функционални чернодробни клетки) са увредени вследствие на инфекция с вирус, голяма консумация на алкохол, токсини, травма или други фактори, имунната система се активира за отстраняване на увреждането. Увреждането или смъртта (некрозата) на хепатоцитите стимулира възпалителни имунни клетки да отделят цитокини, растежни фактори и други химикали. Според някои теории вследствие заболяване складирания в черния дроб витамин B12 започва да изтича в кръвообращението. Това се потвърждава и от редица наблюдения, че нивата на витамин B12 в плазмата са повишени в 25-40 % от случаите на остър хепатит. Други теории пък обясняват фалшиво завишените стойности заради намаленото поемане на транскобаламин и складиране от черния дроб. Чернодробните заболявания унищожават броя на специфични рецептори, които се свързват с транскобаламина. Чернодробни биопсии доказват, че намаляването на складираните концентрации от черния дроб води до фалшиво завишени нива на витамин B12 в кръвта.

Бъбречната недостатъчност също може да доведе до дефицит на витамин B12.

Но нека да се върнем отново на злокачествената анемия, която отнела множество човешки животи и е основната причина за откритието на витамин B12. Голяма част от познатите днес витамини са открити едва след 1930 година. Дотогава лекарите следвали теорията на Луи Пастьор, че болестите са причинени от зловредни микроорганизми. Същевременно болести като рахит (липса на витамин D), пелагра (липса на витамин B3), Бери-бери (липса на витамин B1), скорбут (липса на витамин C) ги озадачавали. Междувременно фармацевтичните компании привлекли учени, които да разкрият структурата и да намерят начини за промишлено производство на витамини. Това довело до бум в откриването и синтеза на витамини през XX в. 

Често в основата на злокачествената анемия е тежък хроничен атрофичен гастрит, който е увредил клетките на стомашната лигавица. Те не могат да произведат специфичния вътрешен фактор, който позволява на водноразтворимия витамин да оцелее в силнокиселинна среда. Освен това при болните от пернициозна анемия се откриват 2 типа антитела:

  • Блокиращи антитела, които пречат на свързването на вътрешния фактор с витамин B12
  • Свързващи антитела, които се свързват с образуваното съединение между витамин B12 и вътрешния фактор и го разрушават.

Това води до изменения и в костния мозък - увеличава се броя на ранните еритроцити (проеритробласти и базофилни еритробласти), които се развиват като мегалобласти и мегалоцити. Увреден е и синтезът на ДНК.

Злокачествената анемия започва бавно и почти незабележимо. Подобно на другите видове анемии може да се отчетат отпадналост, лесна уморяемост. Други симптоми включват парещи болки по ръба на езика, изтръпване на крайниците, намалена способност за концентрация.

В следващия етап симптомите се разгръщат. Усещат се още от симптомите на анемията, свързани със задух, липса на сили, кожата е бледа или пожълтяла. Проявяват се и проблеми със стомашно-чревния тракт като тежест и подуване на стомаха, диария, липса на апетит. Лигавиците се изменят. Страдащите от злокачествена анемия имат глосит - зачервен език с изгладени вкусови папили, който изглежда като полиран.

В конкретния случай  41-годишна жена е изпратена от зъболекаря си в университетската болницата João de Barros Barreto в Бразилия. Основното ѝ оплакване било, че трудно яде някои видове храна като банани и домати заради неприятното усещане за парене. През последната 1 година забелязала и притеснителни червени петна по вътрешната част на бузите и езика.  През последните 2.5 години спазвала строга веган диета и не консумирала мляко, сирене, риба, месо и яйца. Не приемала никакви лекарства. Не е предоставила медицински документи, отрекла да страда от алергия. По време на прегледа освен бледност на кожата било отбелязано, че устните на пациентката били много сухи. Освен това имала нарушения във вкусовите възприятия и не можела да усети разнообразните вкусове на плодовете и зеленчуците. Чувствала се крайно изморена и изтощена дори след обикновени ежедневни дейности. Имала усещане за изтръпване на долната челюст. Това най-вероятно било на неврологична основа. Често забравяла дати, не можела да отговори на елементарни въпроси.

При прегледа на устата било отбелязано, че лигавицата е непривично бледа. Езикът бил прекалено гладък и зачервен.  Вкусовите папили били атрофирали. Имало множество зачервени и болезнени участъци както по самия език, така и по лигавицата на бузите. Можете да видите състоянието на фигурите 1А, 1Б и 1В.

Били направени изследвания на различни показатели. Сред тях се откроили следните резултати:

  • Броят на еритроцитите (червените кръвни телца) бил 1.63 при референтни стойности от 3.90–5.03 cells/µL за жени
  • Хемоглобинът бил 7.2 при референтни стойности от 12.0–15.5 g/dL за жени
  • Средният обем на еритроцитите (MCV) бил 144 при референтни стойности от 80–100 fL за жени
  • Хематокрит 23.4 при референтни стойности от 36–45% за жени
  • Ширината на еритроцитно разпределение RDW била 25 при референтни стойности от 13±1.5 % за жени
  • Серумен фолат бил 7.73 при референтни стойности от 3–16 ng/mL за жени
  • Серумен кобаламин (витамин B12) 71.8 при референтни стойности от 118–716 pmol/L

Било установено, че има промяна в неутрофилите. Не били открити антитела срещу вътрешен фактор и затова не бил проведен тест на Шилинг, при който се извършва радиоактивно маркиране на витамин B12 с цел да се проследи дали се усвоява. На базата на резултатите от кръвните изследвания била поставена диагноза мегалобластна анемия.  Пациентката била насочена към център по хематология.

Било предписано поставянето на инжекции с витамин B12 под формата Хидроксокобаламин (1000 mg/седмично за 1 месец)+ 1mg фолиева киселина дневно за 1 месец. Витамин B12 има различни форми. В случая поради неврологичните промени е изписан точно Хидроксокобаламин. Друга подходяща форма е Метилкобаламин, който се усвоява много по-бързо  и е биологично активна форма. Кръвните тестове били повтаряни ежемесечно. На пациентката било препоръчано да промени начина си на хранене като консумира телешки черен дроб всеки ден. 1 седмица след започването на терапията тя посетила отново болницата за преглед на оралните лезии.

Още на първата седмица било отчетено видимо подобрение, а след 2 седмици състоянието ѝ се подобрило както се вижда на фигурите 2А, 2Б и 2В. Лечението с хидроксокобаламин и фолиева киселина продължило, защото имала и други симптоми свързани с нарушения в паметта. Въпреки че в случая пациентката е била веган повече от 2 години, случаи на дефицит на витамин B12 са срещани и сред консумиращите месо, млечни продукти и яйца. Причините са многобройни.

Освен това могат да се проявят хронични афти в устата (афтозен стоматит) и фарингит, които да доведат до затруднено преглъщане на храни и течности.  Този вид анемия може да доведе и до различни неврологични симптоми като атаксия - нарушения в координацията на движенията на крайниците, включително походката, парализиране на долните и горните крайници, болки в гърба, проблеми със зрението поради увреждане на оптичния нерв, паник атаки, проблеми със съня, депресия и сезонни депресивни състояния.

Тъй като черния дроб е като склад на витамин B12 понякога минават месеци и дори години преди да се установят промени в червените кръвни клетки, още повече че техният живот е средно 120 дни.

Подобно заболяване е особено опасно за бременните жени и майките -кърмачки, които могат да причинят различни аномалии и забавяне на умственото и физическо развитие на бебетата. Освен това липсата на витамин B12 повишава риска от спонтанен аборт заради повишените нива на хомоцистеин и мутации на гените като MTHFR, прееклампсия, повишаване на кръвното налягане, увреждане на плацентата и пр.

В някои случаи при затруднена абсорбация на витамина лабораторните изследвания на кръвта отчитат хиперхромна мегалоцитна анемия

Средният обем на еритроцитите (MCV) е извън референтните стойности.

  • При лека анемия е от 100-110 fl
  • при средно тежка е от 110-120 fl
  • при тежка анемия е от 120-130 fl и дори 160 fl

Концентрацията на хемоглобина в еритроцитите (MCH) е над 34 pg, а еритроцитите са хиперхромни.

Наблюдават се още анизоцитоза, пойкилоцитоза, шизоцити, базофилно пунктирани еритроцити и др.

Липсват ретикулоцити, тромбоцитите може да са понижени.

В костния мозък също настъпват изменения. Образуват се мегалобласти (клетки с големи ядра и видоизменена цитоплазма). Ядрото на тези клетки остава незряло спрямо напълно зрялата цитоплазма.

Обикновено има 3 броя гранулоцити към 1 брой еритробласти. В случая съотношението е 1:1 или  дори 1:3.

В случай на злокачествена анемия заради липса на витамин B12 се отчита повишено серумно желязо, повишен индиректен билирубин, повишен ЛДХ, понижено плазмено ниво на витамин B12. Правят се изследвания за автоантитела на париенталните клетки за вътрешен фактор.

Обикновено тъй като проблемите са свързани с липсата на вътрешен фактор в стомаха се избягва приема на витамин B12 през устата, защото той няма да се абсорбира от тялото. Единият вариант са болезнените инжекции, които трябва да се поставят ежедневно в първите 15-20 дни. Капките за нос с витамин B12 във формата Метилкобаламин или Хидроксокобаламин също са добра алтернатива, защото навлизат в кръвообращението от 30 до 60 минути чрез богато кръвоснабдената носна лигавица. Освен това те са добра поддържаща терапия, ако имате какъвто и да е проблем с храносмилателната система.

Мегалобластна анемия може да се дължи на витамин B12 и дефицит на витамин B9 (фолиева киселина). Когато се дължи само на липса на фолиева киселина липсват неврологични и стомашно-чревни оплаквания, а само проявите на типична анемия. При бременни с липса на вит, B9 има повишен риск от дете със Спина бифида. При мегалобластната анемия са повишени стойностите на MCV и MCH, което показва, че тя е макроцитна, хиперхромна. Има и други видове анемии с подобни повишени стойности и по тази причина трябва да се направи кръвна натривка за детайлно изследване на формата и структурата на еритроцитите.

Понякога се извършва миелограма (натривка на костен мозък, която се изследва под микроскоп). При мегалобластна анемия се отчита наличие на уголемени предшественици на зрелите еритроцити, които по-късно образуват мегалобласти. Тъй като обикновено еритроцитите имат живот от около 4 месеца състоянието възниква постепенно. В черният дроб се съдържат големи количества от витамини и затова понижените серумни концентрации и измененията в кръвта се отчитат значително по-късно. Важно е да се изследва и серуното желязо, за да се отхвърли варианта за желязодефицитна анемия. За правилното лечение е важно да се открие причината за дефицит на тези витамини от група B. Важно е да се направи изследване между 3 и 5-ти ден от започване на лечението. Ако анемията е мегалобластна се наблюдава “взрив” от ретикулоцити, които са предшественици на еритроцитите. Малко по-малко симптомите започват да изчезват.

Миелодиспластичен синдром (МДС) е заболяване на костния мозък, при което има увреждане в процесите на зреене на стволовите клетки. При първичната поява причината за възникване е неизвестна, а при вторичната поява на МДС костния мозък може да е увреден от йонизиращи лъчения, вещества като бензол (съдържа се и в тютюневия дим) или цитостатици. В началото пациентите нямат оплаквания и откриването на синдрома е случайно. По-късно развиват симптоми на анемия, имат склонност към кръвоизливи и инфекции. Средната продължителност след откриването на заболяването варира от 5 месеца до 5 години според тежестта. Счита се за вид рак. Трябва да бъде лекуван от онколози и хематолози. Някои хора се раждат с ген, който провокира развитието на МДС.

Честотата на откриване е 3 случая / 100 000 на година и се среща най-често след 60-годишна възраст.

Както се убедихте има различни форми на анемия, които пряко засягат червените кръвни клетки. Въпреки че отнема доста време да се проявят измененията, периодичните изследвания на кръвта могат да насока относно здравословното ни състояние.

Симптомите на анемия все пак имат нещо общо. За щастие някои от анемиите могат да бъдат преодолени с промяна на начина на хранене.

Липсата на усвояване на Витамин B12 е причина за злокачествената анемия, която в миналото е била смъртоносна. Възможно е да имате развиете анемия с различни неврологични и нетипични симптоми, ако не консумирате достатъчно храни, богати на този витамин. Вижте 50 храни  и количествата, които те набавят. Сред тях са телешки, агнешки, говежди, свински и пилешки черен дроб. Също богати са прясното мляко, киселото мляко, сирената съдържат различни количества според степента на узряване. Богати на витамин B12 са някои риби, стридите и черупчестите. Витаминът може да се намери и в жълтъците на яйцата. За веганите се произвеждат специални зърнени закуски, които са обогатени. Спорен е въпроса в какви количества се съдържа в гъби и водорасли, както  и дали е в усвоима за човека форма.

Съшествуват различни фактори, поради които витамин B12 от храната не може да бъде абсорбиран. Голяма част от тях са свързани със сложния му път през храносмилателната система. Още от средата на XX в. се търси алтернативен вариант за доставка на витамина чрез вдишване през носа или чрез намазване с крем. Проведени са много клинични изпитвания.  Днес освен чрез инжекционната форма може да получите витамин B12 и чрез богато кръвоснабдената лигавица на носа с една единствена капка, която доставя 2500 микрограма.  Капките за нос с Метилкобаламин или Хидроксокобаламин са добър избор при мегалобластна и злокачествена анемия. Могат да се използват от деца, бременни жени, кърмачки и пр. Те са подходящи за вегани.

Човешкият организъм съдържа около 4 грама желязо. То е особено важно за жените, по време на месечния им цикъл, когато губят кръв. Средно потребността за 1 кг телесно тегло е около 0,1 мг за възрастни за денонощие. При бременните жени тази потребност е увеличена до 0,3 мг.

Желязодефицитната анемия би могла да се преодолее с консумиране на богати на желязо храни. Хематиновото желязо се среща само в месото на животните и е с висока усвояемост от човешкия организъм, а нехематиновото се съдържа в млечните продукти, яйцата и някои растителни храни. То е по-слабо усвоимо и абсорбцията му зависи от разтворимостта му в червата.

Храните, които са богати на желязо са червено месо, черен дроб, бъбреци и птиче месо. Богати са и рибата и морските дарове. Яйцата и сиренето пармезан също са добър източник на желязо. Изненадващо черният шоколад съдържа също високи количества. Значително по-ниски са количествата във варивата като боб, леща, нахут и бакла. От зелените зеленчуци богати са спанак, коприва, лапад, целина, броколи, брюкселско зеле, магданоз, ядливи водорасли. От плодовете богати са портокали, лимони, мандарини, киви. За вегетарианците добри източници са чия, киноа и амарант.

Фолиевата киселина (витамин B9) също може да се набави от храната, стига за усвояването ѝ да не пречат генетични мутации.

  1. Бобови – плодовете или семената им. Включва боб, грах и леща. 1 чаша от около 175 грама съдържа 130 мкг фолиева киселина или около 1/3 от ПДД. 1 порция от 200 грама варена леща съдържа около 360 мкг, което е 90% от ПДД.
  2. Говежди черен дроб – 85 грама сготвен дроб съдържа 212 мкг или 54% ПДД. Освен това е богат на витамин А, витамин B12 и мед.
  3. Аспержи – порция от 90 грама варени аспержи съдържа около 134 мкг или 1/3 от ПДД.
  4. Яйца – 1 голямо яйце съдържа около 24 мкг фолиева киселина или 6% от ПДД. Освен това е богато на витамин
  5. Зеленолистни зеленчуци – спанак, зелена салата и рукола. 30 грама суров спанак съдържат около 60 мкг или 15% от ПДД.
  6. Цвекло – 135 грама сурово цвекло съдържат около 150 мкг фолиева киселина или 37% ПДД.
  7. Цитрусови плодове – 1 голям портокал съдържа 55 мкг фолиева киселина или 14% ПДД.
  8. Кълнове от брюкселско зеле – половин чаша от 80 грама съдържа около 50 мкг витамин B9 или 13% ПДД.
  9. Броколи – 1 чаша от 90 грама сурови броколи съдържа 60 мкг фолат или 15% ПДД. 80 грама варени броколи съдържат 85 мкг или 22% ПДД.
  10. Ядки и семена – 30 грама орехи съдържат 30 мкг фолиева киселина или 8% ПДД. Подобни са стойностите и при лененото семе.
  11. Пшенични зародиши – 30 грама съдържат 80 мкг или 20% от ПДД.
  12. Папая – 140 грама сурови плодове съдържат 53 мг или 13% ПДД.
  13. Банан – 1 средно голям плод съдържа 24 мкг или 6% от ПДД.
  14. Авокадо – половинката съдържа 80 мкг или 20% от ПДД.
  15. Обогатени зърнени храни – разнообразието е огромно.

В някои случаи на анемия лечението включваше антиоксиданти - витамин А и витамин Е.

Досега видяхме, как с помощта на храни можем да преодолеем симптомите на някои видове анемии.

Нека храната ви бъде лекарство и лекарството — храна! Често свързваме тези думи с Хипократ. Отдавна известна е и Питагоровата теорема. Интересното в случая е, че Питагор бил известен с това, че преди 26 века забранявал да се яде бакла. Това е едногодишно тревисто растение от семейство Бобови. Отглежда се заради семената и зелените чушки, които се използват за храна. В България е пренесена от древна Гърция. Използва се като заместител на зеления боб, но в арабската кухня е особено популярна.

Забраната била много мистична, Била свързана с различни причини. Едва през последното столетие учени открили, че някои хора имат увреждане на гените и могат да развият фавизъм. Това е вродено състояние, при който се отчита намалена активност на специфичен ензим, разположен именно в еритроцитите. При повишено образуване на свободни радикали поради липса на този ензим може да се стигне до различни по степен форми на G6PD анемия.

Използвани източници:

1. Understanding Anemia, University Press of Mississippi 

2. Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations. 3rd edition 

3. Health24.com - The seven types of anaemia

4. Млад пациент с анемия на Факони лекуван с кръв от пъпна връв 

5. 8 Rare Types of Anemia